α-1抗胰蛋白酶抗體,alpha 1 Antitrypsin
α-1抗胰蛋白酶抗體,alpha 1 Antitrypsin
英文名稱：alpha 1 Antitrypsin
別名：A1-Antitrypsin; Tryptase; Alpha-1-Antitrypsin; alpha 1 Antitrypsin; A1A; A1AT; AAT; Alpha 1 antiproteinase; Alpha 1 antitrypsin; Alpha 1 protease inhibitor; alpha-1-AT; alpha1 PI; alpha1 proteinase inhibitor; Clade A (alpha 1 antiproteinase antitrypsin) member 1; MGC23330; MGC9222; PI; PI; PRO2275; Protease inhibitor 1 (anti elastase); Serpin A1; Serpin peptidase inhibitor clade A (alpha 1 antiproteinase antitrypsin) member 1; SerpinA1; A1AT_HUMAN; Alpha-1-antitrypsin; Alpha-1 protease inhibitor; Alpha-1-antiproteinase; Serpin A1.說明書0.1毫升0.2毫升
研究領(lǐng)域：心血管 免疫學(xué) 新陳代謝
抗體來源：兔
克隆類型：多克隆
交叉反應(yīng)：Human, Mouse, Rat, Dog, Pig, Cow,
產(chǎn)品應(yīng)用：WB = 1：100-500 ELISA = 1：500-1000 IHC-P = 1：100-500 IHC-F = 1：100-500 IF = 1：100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）
在其他應(yīng)用程序尚未進(jìn)行測(cè)試。
最佳稀釋/濃度：應(yīng)該由最終用戶來確定。
分子量：44kDa
細(xì)胞定位：細(xì)胞外基質(zhì) 分泌型蛋白
性狀：凍干或液體
濃度為：1mg /1毫升
從人的阿爾法1抗胰蛋白酶衍生免疫原KLH共軛合成肽
亞型IgG抗體
純化方法親和力通過A蛋白純化
儲(chǔ)存液0.01M TBS（pH7.4）的用1％BSA，0.03％Proclin300和50％甘油。
保存條件儲(chǔ)存在-20℃一年。避免反復(fù)冷凍/解凍循環(huán)。當(dāng)保持在-20℃下凍干抗體是在室溫下穩(wěn)定至少一個(gè)月，對(duì)于大于一年。當(dāng)在無菌的pH 7.4的0.01M PBS或抗體的稀釋液重構(gòu)的抗體可穩(wěn)定至少兩周，在2-4℃。
生產(chǎn)商的BIOS
PubMedPubMed
產(chǎn)品介紹背景：
α-1-抗胰蛋白酶是一種蛋白酶抑制劑，缺乏一個(gè)都與肺氣腫和肝病有關(guān)。該蛋白質(zhì)是由位于染色體14的遠(yuǎn)端長(zhǎng)臂的基因（PI）的編碼。
功能：
抑制絲氨酸蛋白酶。它的主要目標(biāo)是彈性蛋白酶，但它也有對(duì)纖溶酶和凝血酶一個(gè)中等親和力。不可逆地抑制胰蛋白酶，糜蛋白酶和纖維蛋白溶酶原活化劑。的異常形式抑制胰島素誘導(dǎo)的一氧化氮合成的血小板，減少凝固時(shí)間，并具有對(duì)胰島素和纖溶酶蛋白水解活性。
從AAT（SPAAT）短肽是可逆糜蛋白酶抑制劑。它也能抑制彈性蛋白酶，而不是胰蛋白酶。其主要生理功能是針對(duì)蛋白水解破壞的下呼吸道由人體白血球彈性蛋白酶（HLE）的保護(hù)。
亞細(xì)胞定位：
分泌。
從AAT短肽：分泌，細(xì)胞外空間，細(xì)胞外基質(zhì)。
組織特異性：
等離子。
翻譯后修飾：α-1抗胰蛋白酶抗體,alpha 1 Antitrypsin
N-糖基化。差分糖基化產(chǎn)生許多亞型。在的Asn-107 N-連接多糖是備選二觸角，三觸角或四天線。在ASN-70聚糖是二觸角與三觸角的含量。在聚糖ASN-271是專二觸角。聚糖在的Asn-70和Asn-271的結(jié)構(gòu)是Hex5HexNAc4。天線的結(jié)構(gòu)的Neu5Ac（alpha1-6）加侖（beta1-4）的GlcNAc連接到核心結(jié)構(gòu)的人（alpha1-6）[文（alpha1-3）]男子（beta1-4）N-乙酰葡糖胺（beta1-4） N-乙酰葡糖胺。一些天線被巖藻糖基，其形成路易斯-X的決定因素。
蛋白水解加工可產(chǎn)生截短形式，其范圍從天冬氨酸-30與Lys-418。
疾病：
在SERPINA1缺陷是α-1-抗胰蛋白酶缺乏癥（A1ATD）[MIM：613490]的原因。此病癥，其最常見的表現(xiàn)是肺氣腫，其中由第三變得顯而易見的第四個(gè)十年。的不足的一個(gè)不太常見的表現(xiàn)是肝臟疾病，發(fā)生在兒童和成人，并且可能導(dǎo)致肝硬化和肝功能衰竭。環(huán)境因素，特別是吸煙，大大在較早的年齡增加肺氣腫的風(fēng)險(xiǎn)。
相似度：
屬于絲氨酸蛋白酶抑制劑家族。
基因ID：
5265
數(shù)據(jù)庫鏈接：
Entrez基因：人5265
Entrez基因：24648大鼠
OMIM：107400人
SWISSPROT：P01009人
SWISSPROT：P07758大鼠
SWISSPROT：P17475小鼠
單基因：525557人
重要提示：
該產(chǎn)品所提供的目的是僅用于科研，不用于人類，治療或診斷應(yīng)用。
α1-抗胰蛋白酶（A1AT）缺乏是最常見的遺傳代謝病，能引起肺和肝的損傷。α1抗胰蛋白酶為呼吸系統(tǒng)的非特異性可溶因子，與呼吸道抵抗力關(guān)系密切，它可抑制多種酶的活性，包括細(xì)菌的酶，以及中性白細(xì)胞溶酶體分泌的蛋白酶、彈性蛋白酶、膠原酶、纖維蛋白溶酶和凝血酶。α1抗胰蛋白酶的缺乏與慢性阻塞性肺病的形成關(guān)系密切，因?yàn)樗娜狈�，不能及時(shí)控制感染和炎癥產(chǎn)生的多種蛋白酶，而造成肺組織破壞。
α1-抗胰蛋白酶由肝細(xì)胞產(chǎn)生,是一種分子量為45-56kDa的糖蛋白,它能抑制蛋白酶、彈性蛋白酶、膠原酶等多種水解酶的活性。
AAT也是一種糖蛋白，主要用于遺傳性AAT缺乏癥和良性惡性肝腫瘤、內(nèi)胚竇瘤、組織細(xì)胞性淋巴瘤以及胰腺癌、胃癌、結(jié)腸癌等各種腫瘤的研究。此抗體與大、小鼠、狗和豬有交叉反應(yīng)。
原創(chuàng)作者：青島捷世康生物科技有限公司
標(biāo)簽：α-1抗胰蛋白酶抗體 α-1抗胰蛋白酶 抗體
技術(shù)支持: